Centre de Compétences de l'Hôpital Cochin

Service de Pneumologie, 27 rue du Faubourg Saint Jacques, 75014 Paris
 

Médecin coordonnateur : Pr Clémence MARTIN

Tel : 0158412367 Fax : Email : clemence.martin@aphp.fr

Secrétariat du Centre de Compétence :

Madame Sandra POISSON
Tel. 0158412367
e-mail : sandra.poisson@aphp.fr
 

Personnel médical impliqué dans la prise en charge des maladies pulmonaires rares :

Pr Pierre-Régis BURGEL, tel 0158412367, pierre-regis.burgel@aphp.fr

Dr Johanna FESENBECK, tel 0158412155, johanna.fesenbeck@aphp.fr

Dr Isabelle HONORE, tel 0158412395, isabelle.honore2@aphp.fr

Dr Reem KANAAN, tel 0158412374, reem.kanaan@aphp.fr

Dr Lucile REGARD, tel 0158412365, lucile.regard@aphp.fr

Thématiques d’intérêts spécifiques du Centre :

Bronchectasies Diffuses de Causes Rares dont les Dyskinésies Ciliaires Primitives.

Le CRCM OrphaLung du Service de Pneumologie de l’hôpital Cochin (AP-HP, Paris) est spécialisé dans la prise en charge des bronchectasies (ou dilatations des bronches) diffuses de cause rare de l’adulte, hors mucoviscidose. Initialement labellisé en 2017 comme Centre de Compétence pour les Maladies Rares (CCMR-RespiRare) pour les dyskinésies ciliaires primitives (DCP), il a élargi son champ d’expertis, en 2022 (CCMR-OrphaLung) à d’autres étiologies rares de bronchectasies telles que le syndrome des ongles jaunes, le syndrome de Young, de Mounier-Kühn, la panbronchiolite diffuse, les infections à mycobactéries atypiques, les déficits immunitaires complexes, ou les maladies intestinales inflammatoires chroniques…

Le centre suit actuellement 100 patients adultes atteints de DCP et plus de 600 patients souffrant d’autres formes rares de bronchectasies, dans une cohorte totale de 765 patients. Il participe activement au registre européen EMBARC (European Bronchiectasis Registry) et collabore à de nombreux essais cliniques, tant industriels qu’académiques.

Le fonctionnement du centre repose sur une organisation intégrée et pluridisciplinaire : Il offre un parcours de soins complet sur un même site, avec une équipe experte comprenant une infirmière de pratique avancée, un infirmier coordinateur, une kinésithérapeute respiratoire, avec accès à des plateaux techniques spécialisés et des collaborations étroites avec d'autres disciplines (gastro-entérologie, hématologie, médecine interne, ORL, génétique…). La transition enfant-adulte est assurée en partenariat étroit avec le service de pédiatrie de l’hôpital Necker. Le service participe aux RCP Respifil pour les DCP (Pr B. Maitre) et les DDB (Pr V. Houdouin).

Par ailleurs, le service est adossé à l’unité de recherche fondamentale Inserm U1016 (Institut Cochin), spécialisée dans les infections respiratoires chroniques. Il développe des projets de recherche translationnelle, notamment sur le rôle des neutrophiles dans la physiopathologie des bronchopathies chroniques.

Comment prendre RDV

Madame Sandra POISSON - 0158412367

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