Liste des différentes maladies traitées par le Centre de Référence

1. Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques

• Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques majeures
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Pneumopathie interstitielle non spécifique
  • Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse
  • Pneumopathie interstitielle desquamative
  • Pneumopathie organisée cryptogénique
  • Pneumopathie interstitielle aiguë
• Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques rares
  • Pneumopathie interstitielle lymphoïde idiopathique
  • Fibroélastose pleuropulmonaire idiopathique
• Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques inclassables

2. Maladies pulmonaires hyperéosinophiliques

• Asthme hyperéosinophilique
• Bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique
• Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
• Pneumopathie aigüe idiopathique à éosinophiles
• Syndrome hyperéosinophilique « idiopathique », variant lymphoïde ou myéloprolifératif
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex. syndrome de Churg et Strauss)
• Asthme hyperéosinophilique avec manifestations systémiques
• Pneumopathies hyperéosinophiliques de cause déterminée (aiguës ou chroniques / iatrogéniques ou autres causes)
• Mycose bronchopulmonaire allergique (aspergillose broncho pulmonaire allergique en particulier)

3. Syndrome d’emphysème et fibrose pulmonaires combinés

• Syndrome emphysème - fibrose
• Syndrome emphysème - fibrose et connectivite
• Syndrome emphysème - fibrose et cancer du poumon

4. Lymphangioléiomyomatose

• Lymphangioléiomyomatose sporadique
• Lymphangioléiomyomatose associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville

5. Autres maladies kystiques multiples pulmonaires (MKMP)

• Syndrome de Birt-Hogg-Dubé ( syndrome FLCN )
  • Pneumothorax spontané familial
  • Pneumothorax isolé récidivant associé à une mutation du gène FLCN de la folliculine
• Pneumopathies interstitielles
  • Syndrome de Gougerot-Sjögren / pneumopathie interstitielle lymphoïde
  • Pneumopathies d’hypersensibilité
  • Pneumopathie desquamative
• Maladies de dépôts immunoglobuliniques non amyloïdes
• Lymphangioléiomyomatose
• Maladies congénitales (malformation adénomatoïde kystique congénitale)
• Varia
  • Papillomatose respiratoire
  • Métastases de sarcome endométrial
  • Infection VIH

6. Dyskinésie ciliaire primitive pulmonaire

• Sans situs inversus
• Avec situs inversus

6. Pneumopathie organisée

• Pneumopathie organisée cryptogénique
• Pneumopathie organisée de cause déterminée
• Pneumopathie organisée de cause indéterminée mais survenue dans un contexte défini

7. Vascularites pulmonaires

• Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex. syndrome de Churg et Strauss)
• Autres vascularites (Behçet, Takayasu)

8. Bronchiolites et BPCO non tabagiques

• Bronchiolites oblitérantes « constrictives » (non hyperéosinophiliques ) avec trouble ventilatoire obstructif
• BPCO non tabagiques

9. Syndromes hémorragiques alvéolaires

• Polyangéite microscopique
• Maladie anti-membrane basale glomérulaire (Syndrome de Goodpasture)
• Hémorragies alvéolaires de cause déterminée
• Hémorragies alvéolaires idiopathiques

10. Syndromes lymphoprolifératifs pulmonaires primitifs

• Lymphomes pulmonaires
• Granulomatose lymphomatoïde, lymphomes angiocentriques

11. Hypertension pulmonaire « disproportionnée » des maladies rares pulmonaires

• Fibrose pulmonaire idiopathique
• Syndrome emphysème-fibrose
• Pneumopathies interstitielles des connectivites (sclérodermie et autres)
• Lymphangioléiomyomatose
• Hystiocytose X

12. Trachéopathies

• Syndrome de Mounier-Kuhn (trachéobronchomégalie)
• Trachéopathie chondro-ostéoplasique
• Trachéopathie de la granulomatose avec polyangéite (Wegener)
• Polychondrite d’expression trachéobronchique
• Trachéopathies idiopathiques ou autres

13. Protéinose alvéolaire

14. Télangiectasie hémorragique héréditaire avec malformation artérioveineuse pulmonaire (Maladie de Rendu-Osler)

15. Amylose et dépôts immunoglobuliniques bronchopulmonaires

• Amylose bronchopulmonaire
• Dépôts immunoglobuliniques non amyloïdes broncho-pulmonaires

16. Pneumopathies interstitielles diffuses rares

• Pneumopathies interstitielles diffuses associées à des auto-anticorps rares
• Pneumopathie interstitielle desquamative
• Pneumopathie interstitielle lymphoïde
• Pneumopathie interstitielle familiale
• Pneumopathie d’hypersensibilité de cause rare (autres que poumon de fermier ou d’éleveur d’oiseau) ou formes chroniques avec trouble ventilatoire obstructif

17. Emphysème par déficit en alpha-1-antitrypsine
18.  
19. Divers

• Fibrose pleurale et médiastinale « en pont rétrosternal »
• Pseudo-tumeurs inflammatoires graves
• Maladies cutanées rares et atteinte pulmonaire
• Endométriose pleuropulmonaire
• Anthracofibrose bronchique
• Syndromes lymphoprolifératifs pulmonaires primitifs :
  • Lymphomes pulmonaires primitifs
  • Granulomatose lymphomatoïde, lymphomes angiocentriques

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