Alvéole pulmonaire : zone des poumons où se situent les échanges d’oxygène et de gaz carbonique entre l’air et le sang
Angéite : synonyme de Vascularite
Angiofibrome : lésion rouge ou blanche en relief, rappelant l’acné, souvent localisée au niveau du visage
Angiomyolipome : Tumeur bénigne siégeant souvent au niveau des reins reconnue par la présence de graisse, et rencontrée au cours de la lymphangioléiomyomatose.
Anticorps : protéine (immunoglobuline) fabriquée par les lymphocytes, cellules du système immunitaire, et qui reconnait spécifiquement une autre protéine (antigène), pour la neutraliser.
Ascite : Présence de liquide dans la cavité abdominale
Chyle : liquide blanchâtre d’aspect laiteux présent dans les vaisseaux lymphatiques de l’intestin grêle lors de la digestion
Chyleux : Aspect évocateur de chyle
Chylothorax : Présence de liquide chyleux dans le thorax
Crépitant : voir râle crépitant
Cryptogénique : de cause inconnue (littéralement, de cause cachée)
Cyanose : coloration bleutée des lèvres, du visage liée au manque d’oxygène
Dyspnée : Essoufflement, sensation de gêne pour respirer
Eosinophile : polynucléaire éosinophile : sorte de globule blanc participant à la défense de l’organisme contre les infections notamment parasitaires, et à la réaction allergique. Ils sont retrouvés en excès dans le sang ou les poumons au cours des maladies dites éosinophiliques.
Epistaxis : Saignement de nez
Everolimus (Certican®) : Médicament qui inhibe mTOR et est utilisé pour le traitement de la lymphangioléiomyomatose et de la sclérose tubéreuse de Bourneville 
Fistule : Communication directe  entre une artère et une veine
Hippocratisme digital : déformation en baguette de tambour (ou en verre de montre) de la troisième phalange des doigts et des orteils, observée au cours de certaines maladies respiratoires, dont la fibrose pulmonaire idiopathique, la mucoviscidose, les dilatations des bronches, etc…
Idiopathique : de cause inconnue
Interstitium pulmonaire : tissu de soutien du poumon qui en assure la forme et la structure
Kyste : Trou comportant une paroi fine, mesurant de quelques millimètres à quelques centimètres
LAM : lymphangioléiomyomatose
Leucocyte : Globule blanc
Lymphangiome : Tumeur bénigne lymphatique du thorax ou de l’abdomen
Lymphe : Liquide blanchâtre transporté par le système lymphatique et qui joue un rôle très important dans le système immunitaire (participe à la circulation des lymphocytes)
Lymphocyte : Type de globule blanc impliqué dans la défense immunitaire et la synthèse d’anticorps (protéines de la défense immunitaire)
Macule hypomélanique : zone localisée où la peau est décolorée
mTOR : mammalian Target Of Rapamycin. La rapamycine, maintenant appelée sirolimus, est une protéine kinase activée dans de nombreuses conditions, notamment dans la lymphangioléiomyomatose et la sclérose tubéreuse de Bourneville 
Nintédanib (Ofev®) : médicament utilisé pour traiter la fibrose pulmonaire idiopathique
Nodule : Petit renflement en forme de nœud, de boule  de moins de 3 cm au scanner
Pirfénidone (Esbriet®) : médicament utilisé pour traiter la fibrose pulmonaire idiopathique
Pleurésie : Présence de liquide entre les deux feuillets de la plèvre
Plèvre : Enveloppe qui tapisse le poumon et la paroi du thorax
Pneumothorax : présence d’air entre les deux feuillets de la plèvre qui entraine la rétraction du poumon
Protéine kinase : protéine complexe intervenant dans la régulation des cellules vivantes.
Râle crépitant : bruit inspiratoire entendu lors de l’auscultation des poumons au stéthoscope, en particulier au cours de la fibrose pulmonaire dont ils sont caractéristiques et reproduisent le bruit du Velcro® que l’on déplisse doucement.
Shunt : court-circuit entre une artère et une veine
Sirolimus (Rapamune®) : Médicament qui inhibe mTOR et est utilisé pour le traitement de la lymphangioléiomyomatose et de la sclérose tubéreuse de Bourneville 
STB : Sclérose tubéreuse de Bourneville 
Syndrome : Ensemble de symptômes ou de manifestations cliniques constituant une entité caractérisée ou une maladie.
Télangiectasie : Tache rouge sur la peau correspondant à une dilatation des capillaires sanguins  rencontrée notamment au cours de la sclérodermie et de la maladie de Rendu Osler
Vascularite : Inflammation des vaisseaux sanguins
Ventilation mécanique : Assistance à la respiration spontanée lors d’une défaillance respiratoire

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