Espace PatientMaladies pulmonaires raresPneumopathie interstitielle desquamative

La pneumopathie interstitielle desquamative est une maladie très voisine de la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse (faire lien avec fiche). Elle se caractérise par une atteinte inflammatoire chronique du tissu de soutien et des zones d'échanges gazeux des poumons (interstitium et alvéoles pulmonaires), en relation avec le tabagisme (souvent intense) ou une autre exposition respiratoire. (Le terme « desquamative » vient de l'aspect des cellules observées au microscope tel qu'il a été historiquement décrit, mais il ne s'agit pas d'une vraie desquamation de cellules.)

Elle atteint essentiellement des hommes jeunes, fumeurs, plutôt entre 40 et 50 ans. Plus rarement d'autres expositions respiratoires que le tabac peuvent être en cause. (empoussiérage professionnel, causes médicamenteuses).

Les symptômes principaux de la maladie sont, comme dans toutes les pneumopathies interstitielles, une toux et un essoufflement progressif à l'effort. Dans près de la moitié des cas, les ongles deviennent bombés et les doigts prennent un aspect en baguettes de tambour (hippocratisme digital). Cet aspect n'est pas spécifique et peut se rencontrer au cours d'autres maladies respiratoires.

Pour faire le diagnostic de la maladie, les examens suivants sont en général pratiqués : radiographie pulmonaire, scanner thoracique, et lavage broncho-alvéolaire au cours d'une fibroscopie bronchique. Une biopsie pulmonaire est parfois nécessaire notamment pour éliminer une autre forme de maladie pulmonaire. Le retentissement de la maladie sur le souffle est mesuré par une exploration fonctionnelle respiratoire. (Voir aussi : Examens en pneumologie - Biopsie pulmonaire)

Le traitement est l'arrêt du tabac, qui permet souvent d'éviter l'aggravation de la maladie. Dans certains cas des médicaments sont utilisés, mais ils semblent bien moins efficaces que l'arrêt du tabac. Un suivi prolongé pendant des années est souhaitable, car la maladie est chronique. Elle peut s'améliorer si le tabac est arrêté, mais elle peut aussi dans certains cas s'aggraver progressivement, ou rester stable.

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