Espace PatientMaladies pulmonaires raresPneumopathie organisée cryptogénique

La pneumopathie organisée cryptogénique est une forme rare de maladie inflammatoire des poumons. Elle est définie par la présence au sein du poumon de lésions assez caractéristiques, appelées bourgeons fibro-inflammatoires, visibles lors de l'analyse au microscope d'un prélèvement de poumon.

La pneumopathie organisée peut avoir de nombreuses causes : infections virales, bactériennes, maladies inflammatoires comme les connectivites dont la polyarthrite rhumatoïde, causes médicamenteuses nombreuses, autres maladies. Mais dans la moitié des cas environ, on ne connaît pas la cause de cette maladie : on parle alors de pneumopathie organisée cryptogénique (littéralement, dont la cause est cachée).

Elle apparaît en moyenne autour de l'âge de 55 ans, touche autant les hommes que les femmes. Elle n'est pas plus fréquente chez les fumeurs.

Les symptômes de la maladie se développent souvent en quelques jours, et comportent un essoufflement à l'effort (dyspnée), une toux sèche, et une fatigue, parfois des douleurs articulaires diffuses, ou un amaigrissement. Ces symptômes succèdent souvent à un épisode d'allure virale, avec fièvre, douleurs musculaires, et frissons.
Pour faire le diagnostic de la maladie, les examens suivants sont réalisés : radiographie pulmonaire, scanner thoracique qui montre souvent un aspect très caractéristique, lavage broncho-alvéolaire au cours d'une fibroscopie bronchique (montrant une augmentation des cellules inflammatoires, polynucléaires neutrophiles et lymphocytes). Parfois, il est nécessaire d'obtenir une confirmation du diagnostic par une biopsie, réalisée soit par des biopsies transbronchiques lors d'une fibroscopie bronchique, soit par une biopsie pulmonaire vidéo-chirurgicale. (Voir aussi : examens en pneumologie)

Le traitement repose sur les corticoïdes par voie orale. Pour la majorité des patients, la réponse au traitement est spectaculaire et très rapide, et la guérison complète. Mais les rechutes de la maladie sont très fréquentes lors de la diminution des doses ou à l'arrêt du traitement, obligeant à reprendre un traitement corticoïdes. 

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